CNS demielinizējoša slimība

Smadzeņu un muguras smadzeņu demielinizācijas slimības ir patoloģiski procesi, kas izraisa neironu mielīna apvalka iznīcināšanu, pasliktina impulsu pārraidi starp smadzeņu nervu šūnām. Tiek uzskatīts, ka slimību etioloģijas pamatā ir ķermeņa ģenētiskās nosliece un konkrēti vides faktori. Traucējumu impulsu pārvade izraisa centrālās nervu sistēmas patoloģisko stāvokli.

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības

Ir šādi demielinizējošo slimību veidi:

  • Multiplā skleroze attiecas uz centrālās nervu sistēmas demielinizējošām slimībām. Vairāku sklerozes demielinizācijas slimība ir visbiežāk sastopamā patoloģija. Vairāku sklerozi raksturo dažādi simptomi. Pirmie simptomi parādās 20-30 gadu vecumā, biežāk sievietes slimo. Vairāku sklerozi diagnosticē pirmās pazīmes, ko vispirms aprakstīja psihiatrs Charcot - neparedzētas svārstību acu kustības, trīce, dziedāja runas. Pacientiem ir arī urīna aizture vai ļoti bieža urinācija, nav vēdera refleksi, redzes nerva disku īslaicīgās puses.
  • ODEM vai akūta izdalīta encefalomielīts. Tas sākas akūti, kopā ar smagiem smadzeņu traucējumiem un infekcijas izpausmēm. Slimība bieži notiek pēc bakteriālas vai vīrusu infekcijas iedarbības, tā var attīstīties spontāni;
  • izkliedētā skleroze. To raksturo muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi, kas izpaužas kā konvulsijas sindroms, apraxija un garīgi traucējumi. Nāve notiek laika posmā no 3 līdz 6-7 gadiem no slimības diagnosticēšanas brīža;
  • Devic slimība vai akūta opticoneuroma. Slimība sākas ar akūtu procesu, turpinās grūti, progresē un ietekmē redzes nervus, kas izraisa pilnīgu vai daļēju redzes zudumu. Vairumā gadījumu notiek nāve;
  • Balo slimība vai koncentriska skleroze, periaksāls koncentrisks encefalīts. Slimības sākums ir akūts, kam seko drudzis. Patoloģiskais process notiek ar paralīzi, redzes traucējumiem, epilepsijas lēkmes. Slimības gaita ir ātra - nāve notiek dažu mēnešu laikā;
  • leikokstrofijas - šajā grupā ir slimības, ko raksturo smadzeņu balto vielu bojājumi. Leukodistrofijas ir iedzimtas slimības, gēnu defekta rezultātā tiek traucēta mielīna apvalka nervu veidošanās;
  • progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju raksturo pazemināts intelekts, krampji, demences attīstība un citi traucējumi. Pacienta dzīve nav ilgāka par 1 gadu. Slimība attīstās, samazinoties imunitātei, aktivizējot JC vīrusu (cilvēka poliomaviruss 2), kas bieži sastopams pacientiem ar HIV infekciju, pēc kaulu smadzeņu transplantācijas, pacientiem ar ļaundabīgām asins slimībām (hroniska limfocīta leikēmija, Hodžkina slimība);
  • difūzā periaksālā leikoencefalīts. Iedzimta slimība, bieži skar zēnus. Izraisa redzes traucējumus, dzirdi, runas un citus traucējumus. Strauji attīstās - paredzamais dzīves ilgums nedaudz pārsniedz gadu;
  • osmotiskais demielinizācijas sindroms - ir ļoti reti, attīstās elektrolītu nelīdzsvarotības un vairāku citu iemeslu dēļ. Straujais nātrija līmeņa pieaugums noved pie ūdens un dažādu vielu zuduma smadzeņu šūnās, izraisot smadzeņu nervu šūnu mielīna apvalku iznīcināšanu. Viens no aizmugures smadzeņu reģioniem ir skāris - poni, kas ir jutīgākie pret mielinolīzi;
  • Mioopātija ir vispārējs termins muguras smadzeņu bojājumiem, kuru cēloņi ir dažādi. Šajā grupā ietilpst: mugurkaula stole, Canavan slimība un citas slimības. Canavan slimība ir ģenētiska, neirodeģeneratīva, autosomāla recesīva slimība, kas skar bērnus un izraisa smadzeņu nervu šūnu bojājumus. Slimību visbiežāk diagnosticē austrumu Eiropā dzīvojošie jūdi Ashkenazi. Mugurkaula sēklas (lokomotīvās ataksija) ir novēlota neirozifilīna forma. Slimību raksturo muguras smadzeņu un muguras nervu sakņu aizmugures kolonnas. Slimībai ir trīs attīstības stadijas, pakāpeniski palielinot nervu šūnu bojājumu simptomus. Pastaigas laikā tiek traucēta koordinācija, pacients viegli zaudē līdzsvaru, urīnpūslis bieži tiek traucēts, sāpes parādās apakšējā ekstremitātē vai vēdera lejasdaļā, redzes asums samazinās. Visnopietnāko trešo posmu raksturo muskuļu un locītavu jutības zudums, kāju cīpslu areflexija, astereognozes attīstība, pacients nevar pārvietoties;
  • Guillain-Barre sindroms - rodas jebkurā vecumā, attiecas uz retu patoloģisku stāvokli, ko raksturo organisma imūnsistēmas perifēro nervu sakāve. Smagos gadījumos notiek pilnīga paralīze. Vairumā gadījumu pacienti pilnībā atgūstas ar atbilstošu ārstēšanu;
  • Charcot-Marie-Tuta nervu amyotrofija. Hroniska iedzimta slimība, ko raksturo progresēšana, ietekmē perifēro nervu sistēmu. Vairumā gadījumu notiek nervu šķiedru mielīna apvalka iznīcināšana, ir slimības formas, kurās nervu šķiedras centrā ir aksiālo cilindru patoloģija. Perifērisko nervu sakāves rezultātā cīpslu refleksi izzūd, apakšējo un augšējo ekstremitāšu muskuļu atrofija. Šī slimība ir progresējoša hroniska iedzimta polineuropātija. Šajā grupā ietilpst: Refsum slimība, Russi-Levi sindroms, hipertrofiskā neiropātija Dezherin-Sott un citas retas slimības.

Ģenētiskās demielinizācijas slimības

Kad notiek nervu audu bojājumi, organisms reaģē ar reakciju - mielīna iznīcināšanu. Slimības, kas saistītas ar mielīna iznīcināšanu, ir iedalītas divās grupās - mielinoplastika un mielinopātija. Myelinoplasty ir čaumalas iznīcināšana ārējo faktoru ietekmē. Myelinopātija ir ģenētiski noteikts mielīna iznīcinājums, kas saistīts ar neironu apvalka struktūras bioķīmisko defektu. Tajā pašā laikā šāda izplatīšana grupās tiek uzskatīta par nosacītu - pirmās izpausmes mielīna plazmā var norādīt uz cilvēka uzņēmību pret slimību, un pirmās mielinopātijas izpausmes var būt saistītas ar ārējo faktoru izraisītiem bojājumiem. Multiplā skleroze tiek uzskatīta par slimību cilvēkiem ar ģenētisku nosliece uz neironu apvalka iznīcināšanu, pārkāpjot vielmaiņu, imūnsistēmas trūkumu un lēnas infekcijas klātbūtni. Ģenētiskās demielinizācijas slimības ietver: Charcot-Marie-Tuta neironu amyotrofiju, Dejerin-Sott hipertrofisko neiropātiju, difūzo periaksālo leikoencefalītu, Canavan slimību un daudzas citas slimības. Ģenētiskās demielinizācijas slimības ir mazāk izplatītas nekā demielinizējošas slimības ar autoimūnu raksturu.

Centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības: ICD kods 10

ICD 10 demielinizējošām smadzeņu slimībām ir kodi:

  • G35-G37 - centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības;
  • G35 - multiplā skleroze;
  • G37 - citas centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības. Slimības ir atšķirīgas;
  • G37.9 - nenoteikta centrālās nervu sistēmas demielinizējošā slimība.

Nervu sistēmas slimības atrodas ICD 10 ar kodu G00-G99. Eksperti uzskata, ka klasifikācija saskaņā ar ICD 10 nav pietiekama. Tika izveidota cita invaliditātes skala, ko izmanto multiplā skleroze - EDSS. Šī skala novērtē visus multiplās sklerozes apstākļus - gaitu, līdzsvaru, paralīzi, pašaprūpi un citus faktorus. Lai izmantotu skalu, ārsts, lai novērtētu pacienta stāvokli, nokārto īpašu eksāmenu.

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības: klasifikācija

Demielinizējošās slimības (DZH) vējbakas, citas slimības).

Slimības subakūtās formas izpaužas kā slimības:

  • multiplā skleroze. Klīniskās formas - cerebrospinālā un mugurkaula, optiskā, smadzeņu, stumbra, smadzeņu;
  • hroniskas DZ-Dawson encefalīta formas, Dering, Petta, Van Bogart, Schilder periaksālā difūzā leikoencefalīts;
  • DZ ar galvenokārt perifēro nervu bojājumu - infekciozu poliradikuloneuropātiju, infekciozu alerģisku primāru poliradikuloneirītu Guillain-Barre, toksisku polineuropātiju, diabētisko un dismetabolisko polineuropātiju.

Nervu sistēmas demielinizējošo slimību ārstēšana

Demielinizējošās slimības ārstēšana ir atkarīga no slimības veida un smaguma pakāpes, tas ir garš un sarežģīts process. Papildus medicīniskajai ārstēšanai pacientam tiek noteikta diēta, ieteicams ievērot stingru ikdienas kārtību, miegu un modrību, regulāri iziet masāžas kursu, izmantot trenažieru terapiju. Katram pacientam ar demielinizējošu slimību nepieciešama individuāla pieeja, pacientu ar demielinizējošu slimību atbalstoša terapija prasa daudzus gadus.

Kas palīdzēs ārstam Yusupovskogo slimnīcai

Jušupovas slimnīcas Neiroloģijas katedrā strādā augsti kvalificēti ārsti, kas specializējas demielinizējošo slimību ārstēšanā. Ārsti pastāvīgi apmainās ar zināšanām ar citu klīniku speciālistiem gan mājās, gan ārzemēs. Viņi apmeklē konferences, kurās tiek iepazīstinātas ar mūsdienīgām metodēm multiplās sklerozes un citu demielinizējošās grupas slimību ārstēšanai.

Yusupov slimnīcas speciālisti diagnosticēs muguras smadzeņu, smadzeņu demielinizējošo slimību, noteiks efektīvu ārstēšanu. Slimnīcā jūs varat iziet masāžas kursu, veikt terapeitiskus vingrinājumus ar speciālistu. Slimnīcas psihologi strādā ar pacientu un viņa radiniekiem. In Yusupov slimnīcā, pacientu var novērot daudzus gadus, saņemt nepieciešamo medicīnisko aprūpi savlaicīgi. Reģistrējieties konsultācijai pa tālruni.

Smadzeņu demielinizācijas slimības

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības ir slimību grupa, kas izraisa muguras smadzeņu un smadzeņu balto vielu iznīcināšanu.

Pašlaik centrālās nervu sistēmas slimības ir tikpat bieži kā cilvēka ķermeņa sirds un asinsvadu, elpošanas un citu sistēmu patoloģija. Turklāt, ja agrāk smadzeņu demielinizēšanas process tika uzskatīts par tīri senilu patoloģiju, tad cilvēki ar nobriedušu un jaunāku vecumu ir kļuvuši biežāk slimi. Centrālās nervu sistēmas slimību cēloņi ir vairāk nekā pietiekami, bet tie bija pirms daudziem gadiem, kad demielinizācija skāra galvenokārt vecākus cilvēkus. Vai ir taisnība, ka biežums ir palielinājies kaitīgu faktoru ietekmē? Vai arī diagnostiskās pārbaudes metodes sasniedza jaunu līmeni, kas ļāva noteikt smadzeņu patoloģiskas izmaiņas laikā? Visām centrālās nervu sistēmas slimībām, tāpat kā citām patoloģiskām slimībām, ir sava nomenklatūra starptautiskajā slimību klasifikācijā: ICD-10 / G00-G99, kur bloks no G35 līdz G37 ir pat 15! slimības, kas saistītas ar demielināciju. Šie ieraksti ir redzami pacienta slimības vēsturē ar noteiktu CNS traucējumu.

Kāpēc notiek demielinizācija

Demielinizācijas procesam ir tāds pats rašanās mehānisms kā citām autoimūnām slimībām. Ārējā faktora (piemēram, stresa) ietekmē sāk veidoties antivielas, kurām ir destruktīva iedarbība uz nervu audiem. Antivielu antigēna reakcijas vietā (šajā gadījumā tā ir smadzeņu vai muguras smadzeņu balta viela) sākas iekaisums, kas noved pie retināšanas un pēc tam pilnīgas mielīna apvalka iznīcināšanas, kā rezultātā tiek traucēta nervu impulsu pārnešana. Šāda veida reakcija tiek novērota patiesajā autoimūnā procesā.

Infekcijas procesā AT + AG komplekss veidojas mikroorganisma un cilvēka proteīna komponenta līdzības dēļ, kuru dēļ tiek iznīcinātas ne tikai baktērijas, bet arī organisma šūnas.

Ja autoimūns process tiek konstatēts laikā un ir noteikta atbilstoša ārstēšana, tad demielinizācijas procesu var palēnināt un neiroloģisko deficītu var novērst, ja mielīna šķiedra ir nepilnīga.

Etioloģija

CNS slimību cēloņi ir dažādi un bieži vien savstarpēji saistīti:

  • Ģenētiskā nosliece uz mielīna mutāciju, autoimūnām reakcijām;
  • Pārnestā vīrusu infekcija (CMV, herpes simplex vīruss, masaliņas);
  • Vienlaicīga patoloģija;
  • Hronisks infekcijas fokuss (sinusīts, vidusauss iekaisums, tonsilīts);
  • Toksisku izgarojumu ieelpošana;
  • Sliktu ieradumu klātbūtne;
  • Narkotiku lietošana;
  • Ilgstošas ​​stresa situācijas;
  • Neracionāla uztura uzņemšana (augsts olbaltumvielu daudzums ikdienas uzturā);
  • Slikta sociālā un vides situācija.

Protams, visi šie faktori var izraisīt demielinizācijas attīstību, bet ne vienmēr cilvēks saslimst. Tas ir saistīts ar ķermeņa īpatnībām pretoties infekcijas un stresa ierosinātājiem, infekcijas gaitas smagumam, tā ilgumam. Un, ja ir pārmērīga iedzimtība, ir nepieciešams uzraudzīt viņu veselību, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām.

Simptomoloģija

Klīniskais attēls ne vienmēr ir acīmredzams, slimības pazīmes var būt neskaidras, un tas apgrūtina diagnozi.

Agrīnās izpausmes var būt pastāvīgs nogurums, ko nepamato viens vai otrs uzdevums. Persona nogurst pat tad, kad viņš uzturas, kas brīdina neirologu. Protams, ja cilvēks ilgu laiku nav gulējis pietiekami daudz, ir ēdis un strādājis slikti, tas nenozīmē īpašu nervu struktūru demielinizācijas gadījumu. Bet, ja pēc dienas režīma normalizēšanas nogurums nenotiek ilgu laiku, tas var likt citādi.

Simptomi var līdzināties veģetatīvajai-asinsvadu distonijai, kurā tiks novēroti kuņģa-zarnu trakta funkcionālie traucējumi, sirds un asinsvadu sistēma, atmiņas zudums un citas kognitīvās funkcijas. Turklāt ir vērts atzīmēt, ka IRR nav diagnoze, bet gan simptomu komplekss, kas var liecināt par mielīna audu progresējošu slimību, bet var būt saistīts ar neirotisku stāvokli (neirozi).

Rombergas pozīcijā tas bieži šūpojas no vienas puses uz otru, pirkstu līdzīgs tests tiek veikts pareizi ar nelielu sakāvi. Dažreiz - krampji, halucinācijas, garīgo traucējumu pievienošana.

Zemāk mēs aplūkojam visizplatītākās centrālās nervu sistēmas demielinizējošo slimību formas.

Multiplā skleroze

Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna slimība, kas ietekmē muguras smadzeņu un smadzeņu balto vielu.

Galvenokārt slimo personas no jauniem un nobriedušiem vecumiem. Visbiežāk sievietes novēro patoloģiju, un pirmā slimības debija notiek 20-25 gadus. Iemesli ir apgrūtināta iedzimtība, infekcija, nelabvēlīgi sociālie un vides apstākļi. Interesanti, ka saules gaismas trūkums veicina multiplās sklerozes (MS) attīstību.

Pirmie simptomi var būt redzes traucējumi (īpaši divkārša redze), siltuma nepanesība (pacienti nejūtas labi karstās vannās), jutīguma traucējumi (nelieli kairinātāji var izraisīt stipras sāpes), muskuļu vājums, ekstremitāšu nejutīgums, gaitas traucējumi, degšanas sajūta mugurkaulā. Dažos gadījumos tiek novērota izkārnījumu un urīna nesaturēšana. Jo ātrāk fokusa forma, jo vairāk pacientu ir pakļauti depresijai, to kognitīvās funkcijas samazinās, viņu garīgā aktivitāte palēninās.

MRI attēls parāda demielinizācijas fokusus, un MS tie ir daudzveidīgi, un vecie fokusi tiek sklerozēti (mielīna audi ir aizstāti ar saistaudu). Ar kontrastvielas palīdzību var atrast "jaunus" demielinizētu audu fokusus, tie labāk absorbēs kontrastu, kas attēlā parādīsies kā atsevišķu smadzeņu apgabalu pastiprināta krāsošana.

Prognoze ir labvēlīga, ja slimība sākas ar psihoemocionāla fona traucējumiem un redzes sfēras traucējumiem, tas liecina, ka MS ir lēni progresējoša forma.

Vairāku sklerozes izpausmju līdzības dēļ ir jānošķir no akūtās izplatītās encefalomielīta.

Akūta izplatīta encefalomielīts

Atšķirībā no multiplās sklerozes, encefalomielīts ir pārejošs raksturs, un ar kompetentu terapiju demielinizācijas fokusam tiek veikta atgriezeniska procedūra. Galvenais cēlonis ir uzskatāms par nodotu vīrusu infekciju, un MRI novēroja demielinizācijas fokusus bez saistaudu izmaiņām. Ja magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek veikta pēc pusgada, vai nu nebūs bojājumu, vai arī tie paliks, norādot uz jaunu encefalomielīta parādīšanos, bet ne multiplās sklerozes, jo pēc šī laika MS radīsies rētas. MRI uzticamība tiek atkārtota pēc dažiem mēnešiem. Liels olbaltumvielu daudzums cerebrospinālajā šķidrumā un anomāls daudzums limfocītu tajā runā par encefalomielītu.

Marburgas slimība

Tā ir visbīstamākā forma, daži zinātnieki uzskata, ka tā ir multiplās sklerozes fulminanta forma. Simptomātika uzreiz palielinās un ietver motoriskos un sensoros traucējumus, apziņas maiņu. Drebuļi, drudzis, krampji, smagas galvassāpes un vemšana bieži tiek novērotas. Tas ietekmē smadzeņu stumbru, kas pēc nāves pēc slimības sākuma (pēc vairākiem mēnešiem) izraisa nāvi.

Devika slimība

Šajā slimībā skar muguras smadzenes un optiskie nervi. Personai progresējot, rodas aklums, paralīze un citi centrālās nervu sistēmas traucējumi. Visas šīs izpausmes ir iespējamas mēneša laikā pēc slimības sākuma. Prognoze galvenokārt ir nelabvēlīga zibens strāvas dēļ. Ārstēšana ir simptomātiska.

Guillain-Barre sindroms

Ietver polineuropātiju, sāpes muskuļos un locītavās, parēze, paralīze. Izteikta veģetatīvā-asinsvadu distonija asinsspiediena svārstību, svīšanas, aritmiju veidā. Biežāk vīrieši saslimst, bet ārstēšana labi novērš negatīvos simptomus un ļauj atgriezties pie pilnas dzīves.

Ārstēšana

Tas var būt simptomātisks un patogenētisks.

Patogenētiskā terapija ir balstīta uz principu, ka palēninās un ierobežo mielīna iznīcināšanu, antivielu iznīcināšanu un veidojas imūnkompleksi. Šim nolūkam izmanto interferona grupu, viens no tā pārstāvjiem ir Betaferon. Tās lietošana ir pamatota cilvēkiem ar multiplo sklerozi, jo tā samazina invaliditātes risku, paildzina remisiju un samazina jaunas slimības debijas iespējamību. Komplekss piešķīra imūnglobulīnus (Sandoglobulin) 5 dienas. Tiek izmantots arī cerebrospinālā šķidruma filtrēšana, kas ļauj no cilvēka ķermeņa noņemt autoantivielas, plazmaferēzi, hormonu terapiju un citostatiskās zāles (metotreksātu). Glikokortikoīdiem, tādiem kā prednizons vai deksametazons, ir spēcīgs pretiekaisuma efekts, kas kavē antivielu veidošanos pret smadzeņu audiem.

Simptomātiski ir parakstīti pretdepresanti (amitriptilīns), nootropika (piracetāms), pretkrampju līdzekļi (valproīnskābes preparāti), neiroprotektori (glicīns), muskuļu relaksanti (mydokalms). Papildus - vitamīnu kompleksi ar augstu B vitamīnu saturu.

Demielinizējoša slimība

Demielinizējoša slimība - kolektīvs jēdziens, kas nozīmē patoloģisku procesu attīstību, ko izraisa mielīna šķiedru čaumalu iznīcināšana. Gan traumas, gan komplikācijas pēc infekcijas patoloģijas var izraisīt šādas patoģenēzes slimību. Alerģisko reakciju negatīvā ietekme nav izslēgta.

Klīniskajā attēlā ir redzami dažādu ķermeņa sistēmu darbības traucējumi: gastroenteroloģiska rakstura simptomi, atmiņas traucējumi, kognitīvās spējas, roku trīce. Slimības sākumposmā klīnika parasti nav klāt.

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības var rasties jebkurā vecumā: bērniem un pieaugušajiem tās ir vienlīdz diagnosticētas. Diagnoze tiek veikta, veicot fizisku izmeklēšanu, laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes. Ārstēšana ir konservatīva - zāļu terapija tiek apvienota ar fizioterapijas procedūrām un dzīvesveida korekciju.

Šeit nav nepārprotamas prognozes, jo viss būs atkarīgs no pamatcēloņa, terapeitisko pasākumu uzsākšanas savlaicīguma, pacienta vecuma un vispārējiem veselības rādītājiem. Jebkurā gadījumā, jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo lielākas ir atgūšanas iespējas.

Etioloģija

Smadzeņu demielinizējošā slimība var būt saistīta ar šādiem etioloģiskiem faktoriem:

  • saindēšanās ar psihotropām vielām, alkoholu;
  • smagas infekcijas slimības, kas ietekmē smadzenes;
  • multiplā skleroze.

Centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimība var būt saistīta ar šādiem patoloģiskiem procesiem:

  • infekcijas un iekaisuma slimības ar biežiem recidīviem;
  • multiplā skleroze;
  • ilgstošas ​​bakteriālas infekcijas;
  • ķermeņa intoksikācija ar smagajiem metāliem, sāļiem, ķimikālijām;
  • pastāvīgs hronisks stress, nervu pieredze;
  • hroniska noguruma sindroma anamnēzē;
  • dažādu etioloģiju sistēmiskas slimības.

Jāatzīmē, ka centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības var rasties arī muguras smadzeņu traumas un infekcijas slimību fonā ar lokalizāciju šajā jomā. Tieši tāpēc, ka šāda veida patoloģiskajam procesam ir diezgan plašs etioloģisks attēls, ir diezgan grūti veikt profilaksi, un prognoze nevar būt nepārprotama.

Klasifikācija

Šīs slimības klasifikācija ietver patoloģiskā procesa sadalījumu divās lielās grupās:

  • mielīnopātija, kurā izzūd nenormāls mielīns;
  • mielīnoplastika - šajā gadījumā normālas mielīna iznīcināšana.

Attiecībā uz lokalizāciju slimība var ietekmēt smadzenes, centrālo nervu sistēmu, muguras smadzenes.

Simptomoloģija

Klīniskā attēla veids būs atkarīgs tieši no tā, kurā smadzeņu vai centrālās nervu sistēmas telpā attīstās patoloģiskais process un kas izraisīja tās rašanos.

Kolektīvais simptomātiskais komplekss ietver šādus simptomus:

  • roku trīce - pirkstu trīce būs skaidri redzama, ja pacients plešas rokas;
  • reibonis, galvassāpes;
  • nestabils asinsspiediens;
  • atmiņas traucējumi, izziņas samazināšanās;
  • runas traucējumi, dažos gadījumos problēmas ar rīšanu;
  • orientācijas traucējumi kosmosā;
  • spastiska paralīze un parēze;
  • acs ābolu stīvums;
  • samazināts jutības slieksnis;
  • samazināts redzes asums un dažos gadījumos aklums;
  • uzvedības maiņa;
  • sinhronizētu kustību pārkāpšana;
  • psihoemocionālās anomālijas - gan vizuālās, gan dzirdes garastāvokļa svārstību halucinācijas, psiho-tipa cilvēka izmaiņu klātbūtne;
  • konvulsīvs sindroms, hipestēzija;
  • urīnpūšļa un zarnu piespiedu iztukšošana.

Ar šādu klīnisku priekšstatu par demielinizējošu slimību pacients var kļūt pilnīgi bezpalīdzīgs, tāpēc būs nepieciešama aprūpes aprūpe. Slimības ārstēšana šajā posmā ar garīga rakstura traucējumiem parasti tiek veikta specializētās medicīnas iestādēs.

Patoloģiskā procesa sākumposmā ir svarīgi pamanīt slimības simptomus, kas ļaus diagnosticēt slimību laikā un sākt efektīvu ārstēšanu.

Diagnostika

Demielinizējošās slimības noteikšana nav iespējama tikai pēc slimības rakstura: diagnosticēšanai, kā arī patoloģiskā procesa gaitas noteikšanai ir nepieciešams veikt visaptverošu diagnozi.

Pirmkārt, ārsts veic pacienta fizisku pārbaudi, kuras laikā viņš noskaidro patoloģijas, personīgās un ģimenes vēstures raksturu un pētīja slimības vēsturi.

Veikt arī šādas laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes:

  • klīniskā un detalizētā bioķīmiskā asins analīze;
  • urīna analīze;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana, izmantojot kontrastvielu.

Šajā situācijā visvairāk informatīvs ir MRI ar kontrastvielu, jo tieši šāda veida instrumentālā diagnostika ļauj precīzi noteikt nervu šķiedru bojājumu raksturu, patoloģiskā procesa smagumu.

Ārstēšana

Demielinizējoša slimība jāārstē tikai kompleksā, kas uzlabos pacienta stāvokli un pārtrauc smagas slimības attīstību. Ārsts nosaka noteiktas zāles, fizioterapiju, sniedz vispārīgus ieteikumus par dzīvesveidu.

Attiecībā uz narkotiku terapiju parasti tiek nozīmētas šādas darbības:

  • muskuļu relaksanti;
  • antibiotikas;
  • nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis;
  • nootropisks;
  • pretsāpju līdzekļi;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • trankvilizatori;
  • kortikosteroīdi;
  • imūnmodulatori.

Ir ļoti svarīgi saprast, ka ar šo slimību jebkuras zāles var lietot tikai saskaņā ar ārsta norādījumiem: tikai kvalificēts speciālists var noteikt shēmu, ilgumu un devu. Pretējā gadījumā ne tikai nevarēs sasniegt vēlamo terapeitisko efektu, bet arī palielina nopietnu komplikāciju risku. Ne pat letāls.

Ārstēšanas programma noteikti ietver fizioterapijas procedūras, piemēram:

  • refleksoloģija;
  • akupunktūra ar sudraba adatām;
  • Terapeitiskā masāža;
  • dubļu terapija;
  • vingrošanas terapijas kurss;
  • manuālā terapija.

Tāpat ārsts sniedz vispārīgus ieteikumus:

  • ja pacientam ir traucēta atmiņa, kognitīvās spējas, ir psihiatrijas pārkāpuma pazīmes, tad ir nepieciešama diennakts aprūpe - šie pacienti nedrīkst palikt vieni paši;
  • ja izteiktas psihiatriskās novirzes ārstēšana ir ieteicama specializētā medicīnas iestādē;
  • dienas laikā jābūt mērenai vingrināšanai, pastaigām svaigā gaisā;
  • novērst stresu, nervu spriedzi.

Dažos gadījumos ārsts var sniegt ieteikumus par uzturu: atsevišķa uztura tabula, ja tāda rodas, tiek nozīmēta individuāli.

Diemžēl nav iespējams pilnībā novērst demielinizējošo slimību. Ja tiek veikti savlaicīgi uzsākti terapeitiskie pasākumi, jūs varat tikai palēnināt patoloģiskā procesa attīstību, tādējādi uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti.

Prognozi ir grūti nosaukt par labu, jo bojājumi palielināsies, kas noved pie pacienta stāvokļa pasliktināšanās. Turklāt jāatzīmē, ka patoloģiskais process bez ārstēšanas kļūst hronisks, kas izraisa citu slimību attīstību. Ņemot vērā iepriekš minēto, nāves risks ir ievērojami palielinājies.

Profilakse

Preventīvie ieteikumi ir novērst slimības, kas iekļautas etioloģiskajā sarakstā. Turklāt cilvēkiem, kuri ir pakļauti riskam, tas ir, ir cietuši no iepriekšējās centrālās nervu sistēmas vai smadzeņu slimības, sistemātiski jāpārbauda medicīniskā izmeklēšana un jāievēro viņu veselība. Pēc pirmajiem simptomiem ir nepieciešams steidzami konsultēties ar ārstu. Pašārstēšanās nav pieņemama.

Kas ir demielinizējošā slimība?

Sakarā ar mielīna slāņa iznīcināšanu, nervu impulsa vadītspēja samazinās un viss simptomu komplekss parādās pacientiem. Lai labāk izprastu izolējošā apvalka nozīmi, var iedomāties, ka nervs ir kabelis, kas sastāv no daudziem maziem vadiem, caur kuriem plūst elektriskās strāvas plūsmas.

Ja izolācija ir bojāta, tad elektrība nav pilnībā piegādāta galamērķim. Cilvēkiem tas izpaužas daudzu neiroloģisku simptomu veidā. Var izprast to izpausmes raksturu, koncentrējoties uz kaitējuma avota lokalizāciju. Patiešām, galvenokārt centrālās nervu sistēmas (CNS) demielinizējošās slimības ietekmē noteiktas nervu šķiedru daļas.

Slimības izplatīšanos uz smadzeņu balto vielu sauc par izplatīšanu. Šo jēdzienu radīja Jean-Martin Charcot, mēģinot atšķirt demielinizācijas attīstību. Tāpēc multiplā sklerozei ir cits nosaukums, proti, izplatīta skleroze.

Slimības īpašības

Smadzeņu demielinizējošā slimība mazina nervu impulsa vadītspēju un pacienti parādās veseli simptomu kompleksi. Lai labāk izprastu izolējošā apvalka nozīmi, var iedomāties, ka nervs ir kabelis, kas sastāv no daudziem maziem vadiem, caur kuriem plūst elektriskās strāvas plūsmas. Ja izolācija ir bojāta, tad elektrība nav pilnībā piegādāta galamērķim. Cilvēkiem tas izpaužas daudzu neiroloģisku simptomu veidā. Var izprast to izpausmes raksturu, koncentrējoties uz kaitējuma avota lokalizāciju. Patiešām, galvenokārt centrālās nervu sistēmas (CNS) demielinizējošās slimības ietekmē noteiktas nervu šķiedru daļas.

Slimības izplatīšanos uz smadzeņu balto vielu sauc par izplatīšanu. Šo jēdzienu radīja Jean-Martin Charcot, mēģinot atšķirt demielinizācijas attīstību. Tāpēc multiplā sklerozei ir cits nosaukums, proti, izplatīta skleroze.

Patoloģiskā procesa cēloņi

Līdz šim nav iespējams ar 100% ticamību nosaukt cēloņus slimību rašanās un attīstības dēļ, kas saistītas ar mielīna apvalka iznīcināšanu. Visbiežāk sastopamā slimība šajā grupā ir multiplā skleroze. Šādi faktori var ietekmēt tās attīstību:

  • Imūnās sistēmas traucējumi;
  • Pārnestās infekcijas slimības;
  • Ekoloģija;
  • Ģeogrāfiskā atrašanās vieta;
  • Iedzimta nosliece

Šādi cēloņi ir raksturīgi arī citām šīs grupas slimībām, bet tieši dalībvalstis, kuras visbiežāk attīsta cilvēkus, kas atrodas ziemeļu platumā.

Saskaņā ar statistiku vismazāk no patoloģijas cieš ekvatoriālās valsts iedzīvotāji un planētas dienvidu puse.

Retos gadījumos CNS demielinizējošo slimību var izraisīt šādi faktori:

  • Ilgstoša emocionālā pārslodze;
  • Smēķēšana;
  • Vakcīna pret vīrusu hepatītu.

Reizēm vecāka gadagājuma cilvēkiem MS novēro vecuma dēļ. Ārsti diagnosticēja arī autoimūnās patoloģijas, kurās mielīna bojājums bija sekundārs gadījums, piemēram, Devikas slimībā.

No vairāk apstiprinātajām versijām ir iespējams izolēt pārnesto infekciju, piemēram, zarnu vai elpošanas sistēmu. Tas pats iemesls ir nopietns kaitējums visām nervu sistēmas daļām, kas raksturīgas encefalomielelliculoneirozei, kā arī Guillain-Barre sindroms. Bieži vien pēdējai patoloģijai ir līdzīgs Landry paralīze. Saskaņā ar statistiku, alkohola dzirdinātāji daudz biežāk cieš no šīm slimībām. Dažreiz mielīna apvalki ir bojāti sifilisa vēlīnā stadijā dorsālo cilpu dēļ un attīstot paralīzi.

Ir situācijas, kad nevar atrast demielinizācijas cēloņus. Šādi patoloģiskie procesi ietver koncentrētu sklerozi Balo. Tāpēc ir ārkārtīgi grūti diagnosticēt demielinizējošas patoloģijas pēc vēstures (dati, kas iegūti intervējot). Šādā situācijā joprojām ir jākoncentrējas uz patoloģijas pazīmēm un instrumentālām pārbaudes metodēm.

Klasifikācija

Ārstēšanas diagnozei un izrakstīšanai ārsti parasti koncentrējas uz starptautisko slimību klasifikāciju (ICD). Patlaban ir izlaists 10. grozījums, un tas detalizēti apraksta multiplās sklerozes, kurai tika piešķirts kods G35. Citi patoloģiskie procesi, kas saistīti ar demielinizāciju, tiek ievietoti atsevišķā apakšgrupā. Galu galā, tie ir daudz retāki un ir mazāk informācijas par šādām slimībām.

Līdz šim šāda informācija par DV ir klasificēta kā:

  • Līdzīgas simptomu grupas;
  • Bojājumu lokalizācija;
  • Smagums;
  • Slimības gaita.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta EDSS invaliditātes pakāpes novērtējumam (paplašinātās invaliditātes statusa skala). Tas ietver visus personas, kas cieš no MS, dzīves aspektus. Tas ir balstīts uz šādiem punktiem:

  • Kustību koordinācija;
  • Iegurņa traucējumi;
  • Pašapkalpošanās pakāpe;
  • Bilances saglabāšana;
  • Gait;
  • Paralīzes progresēšanas pakāpe.

Nav tik vienkārši strādāt ar šo skalu, un tikai pēc tam, kad ārsts var veikt šo novērtējumu.

Izcelsmes un attīstības mehānisms

Mileīna apvalka pakāpeniska iznīcināšana ir visu demielinizējošo patoloģiju galvenā iezīme. Pakāpeniski simptomi pasliktināsies un ir atkarīgi no kaitējuma avota. Šādam patoloģiskajam procesam ir saiknes, kas noveda pie tās attīstības un kodolizācijas mehānisma, piemēram, ar MS, tā ir:

  • Patoloģija attīstās sakarā ar tādu faktoru rašanos, kas spēj kaitēt imūnās aizsardzības mehānismam;
  • Rezultātā radušās autoimūnās kļūmes izraisa aksonu ārējā apvalka pamatdegradāciju;
  • Pakāpeniski iznīcina asins-smadzeņu barjeru un smadzeņu antigēni iekļūst pacienta asinīs;
  • Turklāt, pateicoties imūnreakcijai pret antigēniem, kas nonāk asinsritē, limfocīti migrē uz smadzenēm un rada antivielas, kas iznīcina mielīnu;
  • Rezultātā baltajā vielā parādās bojājumi, kas līdzinās plāksnei.

Lokalizēti bojājumi atkarībā no slimības veida. MS pacientiem bojājumi ir galvenokārt periventrikulāri (ap sānu kambari), un Binsvangera slimībā plankumi ir atrodami arī talamā un astēs.

Demielinizējošās slimības parasti notiek hroniskā formā, un remisijas laikā var rasties neliela remielinācija. Šis process iezīmē mielīna apvalka atjaunošanas sākumu. Remilelizācijas ātrums parasti ir ievērojami mazāks nekā demielinizācija, un ilgstošas ​​patoloģijas laikā tas pilnībā apstājas.

Simptomoloģija

Simptomi patoloģiskajos procesos, kas iznīcina mielīnu, ir diezgan dažādi. Tās ir atkarīgas no slimības veida, tā gaitas, pacienta vecuma un daudziem citiem faktoriem. Jūs varat tos saprast, koncentrējoties uz vairāku smadzeņu demielinizējošo slimību iezīmēm.

MS pazīmes

Visbiežāk sastopamā slimība ir MS. Šādas pirmās pazīmes viņam ir īpašas:

  • Nistagms (acu svārstības);
  • Lēna runāšana (skenēta);
  • Drebēšana, pārvietojoties (tīšs trīce);
  • Sadalīt attēlu pirms acīm;
  • Pēkšņa vēlme doties uz tualeti (obligāts aicinājums);
  • Urinācijas problēmas (aizkavēšanās spazmas dēļ);
  • Vēdera refleksu vājināšanās vai pilnīga neesamība;
  • Redzes nerva laika daļas blanšēšana.

Kad patoloģija attīstās, pacientam ir šādi simptomi:

  • Sejas nerva jutības pasliktināšanās;
  • Kustību koordinācijas traucējumi;
  • Reibonis;
  • Babinsky asinergija (ekstremitāšu darbības traucējumi);
  • Adiadochokinesis (nespēja veikt ātras kustības);
  • Tīša trīce;
  • Traucējumi, kas diagnosticēti Rombergas pozīcijā;
  • Sāpju, temperatūras un pieskāriena uztveres pasliktināšanās;
  • Atsevišķu muskuļu grupu vājināšanās un paralīze;
  • Pārmērīgs tonusa pieaugums muskuļu audos;
  • Dzirdes traucējumi;
  • Vispārējs muskuļu vājums.

Ja demielinizācija notiek pie smadzeņu stumbra, tad pacientam būs zobārstniecības traucējumi:

  • Problēmu norīšana;
  • Balss maiņa (deguns);
  • Garastāvokļa svārstības;
  • Depresija.

Neskatoties uz šādu pārpilnību, cilvēki ar MS nekad necieš no epilepsijas lēkmes. Ja tie rodas pacientam un pietiekami bieži, tas var liecināt par sekundāro smadzeņu garozas iekaisumu (sekundārais encefalīts).

Slimību diagnosticē galvenokārt magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tas parādīs asus un bojātus bojājumus, kā arī vietas, kur sākās remielinācija.

Opticomyelitis Devika

Demielinizācija ar šo slimību notiek redzes nerva šķiedrās. Šai slimībai raksturīgi šādi simptomi:

  • Redzes traucējumi līdz pat pilnīgiem zaudējumiem;
  • Muguras smadzeņu bojājumi, kam seko daļēja paralīze, iegurņa traucējumi un nespēja radīt normālu dzīvi;
  • Muguras smadzeņu audu nāve.

Šī slimība ir ļoti reti diagnosticēta, un tā notiek tikai pieauguša cilvēka vecumā. Sieviešu dzimums un mongoloidu sacensību pārstāvji galvenokārt tiek ietekmēti. Optikaomielīta devika ir diezgan neapmierinoša prognoze, jo saskaņā ar statistiku tikai 1/3 pacientu dzīvo vairāk nekā 5 gadus no slimības pirmo pazīmju atklāšanas brīža. Slimību diagnosticē jaunie simptomi un MRI rezultāti, kas parādīs demielinizācijas vietas redzes nerva šķiedrās un muguras smadzenēs.

Balo skleroze

Šādai patoloģijai ir raksturīgs ātrs nervu šķiedru bojājums, un daži eksperti uzskata, ka šī slimība ir tikai agresīva MS forma. Balo koncentriskā skleroze ir ļoti reti sastopama slimība, kas parādās jaunā vecumā (25-35 gadu vecumā), bet visā vēsturē nav diagnosticēti vairāk kā 90 slimības gadījumi. Viņi visi beidzās ar pacientu nāvi. Nāve var notikt laikā no 1-3 mēnešiem līdz 2 gadiem.

Par slimību raksturo šādas pazīmes:

  • Akūts drudzis;
  • Atsevišķu muskuļu grupu vājināšanās vai paralīze;
  • Epilepsijas lēkmes;
  • Garīgi traucējumi;
  • Redzes traucējumi līdz pilnīgai aklumam.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana atklāj lielus demielinizācijas fokusus.

Marburgas slimība

Tam ir cits nosaukums, proti, akūta izplatīta encefalomielīts (OREM), un MS bieži tiek sajaukta ar šo patoloģisko procesu. Nāvējoši iznākumi parasti notiek apmēram gadu pēc pirmajām slimības izpausmēm. Cilvēki vecumā no 20 līdz 35 gadiem bieži ir slimi.

Marburgas slimības simptomi ir:

  • Krampji;
  • Akūti neiroloģiski simptomi;
  • Paralīze;
  • Nesaderīga runa.

Kad pacients attīstās, viņš nonāk dziļā komā un mirst smadzeņu stumbra darbības traucējumu dēļ. Dažreiz Marburgas slimība un akūta izplatītā encefalomielīts tiek uzskatīti par diviem dažādiem patoloģiskiem procesiem. Pēc dažu ekspertu domām, otram tipam ir labvēlīgāka prognoze, un tā gaita ir hroniski atkārtojama.

Ar šāda veida slimībām MR parāda bojājumu centrus, kas apvienojas vienā lielā plāksnē. Ar šo kritēriju ārsti diferencē OREM no MS, jo šāds process nav novērots otrajā patoloģijas tipā.

Guillain-Barre slimība

Guillain-Barre slimības simptomi ir:

  • Vispārējs vājums;
  • Jutīguma pasliktināšanās apakšējās un augšējās ekstremitātēs;
  • Kļūda staigāšana;
  • Elpošanas muskuļu vājināšanās un paralīze;
  • Iegurņa orgānu disfunkcija.

Pēdējais no šiem simptomiem bieži izraisa nāvi no nosmakšanas. Ārstēšanas kurss parasti ir diezgan garš un var sasniegt 2-3 gadus. Pacientiem, kuriem tas ir, ir lielāka iespēja saņemt invaliditāti. Slimība tiek diagnosticēta klīniski, ti, pamatojoties uz patoloģiskā procesa pazīmēm, jo ​​demielinizācija notiek nervu sistēmas perifērajā daļā. Smadzeņu MRI nav konstatēts smadzeņu bojājums.

Terapijas kurss

Ir ļoti grūti izārstēt nervu sistēmas demielinizācijas slimības. Dažreiz ir nepieciešams cīnīties par dzīvi ar slimību, kā tas ir gadījumā ar multiplās sklerozes gadījumiem, un veiksmīgai Guillain-Barré sindroma ārstēšanai Jums būs jāveic plazmas fāzes un imūnglobulīna injekcijas.

Būtībā slimību ārstēšanas kurss, kas ir raksturīgs mielīna apvalka iznīcināšanai, ietver šādas zāļu grupas:

  • Monoklonālās antivielas. Tizabri tipa preparāti palīdz apturēt patoloģiju aktīvo limfocītu iekļūšanas stadijā caur iznīcināto asins-smadzeņu barjeru. Eiropā šāds rīks tiek uzskatīts par ļoti daudzsološu, un slimi cilvēki paļaujas uz to, bet Krievijas Federācijā daudzi cilvēki nevar atļauties zāles. Patiešām, viena injekcija maksā vairāk nekā 2 tūkstošus eiro, un tas ir jāinjicē reizi mēnesī;
  • Cytostatic. Šādas zāles, piemēram, ciklofosfamīds, inhibē imunitāti tās šūnu iznīcināšanas dēļ;
  • Imūnmodulatori. Zāles, piemēram, Copaxone, palīdz samazināt limfocītu aktivitāti, mazina citokīnu sintēzi un mazina imūnsistēmas iekaisumu;
  • Kortikosteroīdu hormons. Tos izmanto pulsa terapijas veidā, tas ir, ļoti lielās devās, bet īsā laika periodā.

Papildus galvenajām zāļu grupām, kas paredzētas patoloģiskā procesa apkarošanai, slimiem cilvēkiem būs nepieciešama simptomātiska ārstēšana. Galu galā, ir nepieciešams apturēt šādas slimības pazīmes:

  • Paralīze un muskuļu parēze;
  • Kustību traucējumi;
  • Problēmas ar urinēšanu un defekāciju.

Terapijas laikā galvenā loma ir jāpiešķir ne tikai zāļu plašākai lietošanai, bet arī psiholoģiskajai palīdzībai pacientam. Personai ir jāsaprot, ka viņam ir jārīkojas aktīvā dzīvesveidā un būt jautram. Šajā gadījumā pacients varēs dzīvot līdz vecumam ar minimālām sekām, piemēram, ar kustību traucējumiem (trīce ekstremitātēs, nespēja ātri pārvietoties).

Demyelizējoša smadzeņu slimība ne vienmēr ir ārstējama, bet bez tā tā drīz vien izraisīs pacienta nāvi. Tāpēc ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt slimību un sākt terapijas kursu, lai iegūtu iespēju glābt pilnu dzīvi.

Centrālās nervu sistēmas demielinizējošā slimība: klasifikācija, simptomi un cēloņi

1. Definīcija 2. Iekšzemes analogijas 3. Procesa etioloģija un cēloņi 4. Klasifikācija 5. Patogenesis 6. Klīnika 7. Multiplā skleroze 8. Devika opticomielīts 9. Balo koncentriskā skleroze vai periaksiska koncentriska leukoencefalīta 10. OREM, pazīstams arī kā akūta izplatītā encefalomielīts, vai Marburgas slimība 11. Guillain-Barre sindroms 12. Ārstēšana

Demielinizējošo slimību izpētes vēsture ir saistīta ar izcilu franču neirologu Žanu Martinu Čārotu. Neilgi pirms dzemdību atcelšanas Krievijas impērijā, 1856. gadā viņš izcēla īpašas slimības pazīmes, ko sauca par "multiplās sklerozes". Vēlāk izrādījās, ka šīs un vairāku citu slimību pamats ir specifiskas izmaiņas baltajā vielā.

Šo sakāvi sauca par demielināciju. Kas tas ir? Tas ir patoloģisks process, kurā sākas centrālās nervu sistēmas ceļu mielīna apvalka iznīcināšana. Galvenā slimība šajā grupā ar visaugstāko sastopamības biežumu bija un paliek multiplā skleroze. Tā izplatība pasaulē un nervu sistēmas bojājumu būtība ir daudzu valstu mācību priekšmets. Mēs runāsim par to, kas ir centrālās nervu sistēmas demielinizējošā patoloģija, kā tā sākas, kādas slimības tā rada pieaugušajiem un bērniem, un kā to ārstē.

Definīcija

Kā minēts iepriekš, demielinizējošās slimības ir slimību grupa, ko izraisa smadzeņu un muguras smadzeņu baltās vielas iznīcināšana (precīzāk, nervu šūnu mielīna apvalks) un ar to saistītā klīnisko pazīmju daudzveidība, ko izraisa nervu impulsu pasliktināšanās.

Šīs izmaiņas attiecas tikai uz nervu šķiedru mielīna apvalku. Mēs nedrīkstam aizmirst, ka smadzeņu un muguras smadzeņu ceļi - tie ir bioloģiski vadi. Viņiem ir nepieciešama uzticama izolācija.

Mājsaimniecību analoģija

Iedomājieties, ka biezs kabelis, kas sastāv no vairākiem simtiem atsevišķu vadu, kas baro veselu bloku vai apkārtni, piemēram, zaudēja izolāciju vairākās vietās. Tā rezultātā daudzos dzīvokļos būs dažādi bojājuma "simptomi". Dažreiz tas izslēgs gaismu, izslēgs televizorus, ledusskapjus, gaisa kondicionierus. Citos dzīvokļos tas vienkārši būs tumšs, elektriskās krāsnis un sildītāji neieslēdzas. Pagrabstāvā ūdens palielināsies, jo sūknis ir izslēgts, un no transformatora kastes tiks dzirdēts avārijs, un jūs smaržosiet kā ozons.

Šīm vairākām pazīmēm, kas pēc pirmā acu uzmetiena nekādā veidā nav savstarpēji saistītas un savlaicīgi, tomēr ir kopēja rakstura un precīza bojājuma lokalizācija, kas sastāv no izolācijas “fokusa” trūkuma vienā kabelī. Tieši tā ir centrālās nervu sistēmas patoloģija, kas dabā ir demielinizējoša.

Slimības pazīmju sadalīšanas procesu vietā un laikā sauc par “izplatīšanu”. Šo terminu ieviesa arī Charcot, cenšoties saprast, kā tiek izveidots multiplās sklerozes nervu sistēmas bojājums. Tāpēc mūsdienu nosaukums multiplās sklerozes - SD (skleroze disseminatus). Izplatīšanās ir ļoti svarīga, jo tā palīdz pareizi noteikt diagnozi.

Procesa etioloģija un cēloņi

Demielinizējošo slimību cēloņi nav pilnībā saprotami. Galvenais „pīlārs”, multiplā skleroze, var rasties gan imūnsistēmas traucējumu, gan dažādu infekciju dēļ, ekoloģiskajā situācijā, ģeogrāfiskajā dzīvesvietā, kā arī ģenētiskā nosliece uz „neveiksmēm” imūnsistēmā, ja tiek ietekmēts „iedzimtais kods”.

Interesanti, ka šāda patoloģija kā multiplā skleroze "mīl" ziemeļu platuma grādus. Jo tālāk no ekvatora, jo augstāks sastopamības līmenis. Dažreiz provokatīvs faktors tiek saukts par spēcīgu un ilgstošu stresu, ilgstošu smēķēšanas pieredzi un pat vakcināciju pret vīrusu hepatītu.

Dažreiz vecās paaudzes laikā notiek baltās vielas izmaiņas, piemēram, demence. Citos gadījumos slimības debija var būt autoimūna slimība, tādā gadījumā notiek sekundārā demielinizācija, kā tas ir Devic slimības gadījumā.

Ir acīmredzama saikne ar pārnesto infekciju (zarnu, elpošanas orgānu), ja ir smagi bojājumi visai nervu sistēmai - augošā akūta encefalomielellikulozitoze vai Guillain-Barré sindroms, kas var rasties kā Landry paralīze.

Šīs slimības biežums bija vērojams cilvēkiem, kuri cieš no hroniskas alkoholisma, acīmredzot toksisku nervu bojājumu dēļ.

Visbeidzot, ir slimības, kurās balto vielu šķiedru iznīcināšana notiek bez redzama iemesla, piemēram, Balo koncentriskajā sklerozē.

Turklāt mielīna sabrukšanas process notiek sifilisa terciārā perioda laikā ar mugurkaula smadzenēm un progresējošu paralīzi.

No tā var secināt, ka demielinizējošo slimību diagnoze pēc anamnētiskiem datiem ir gandrīz neiespējama, un jūs varat koncentrēties tikai uz nervu sistēmas bojājumu simptomiem, raksturu un instrumentālajām metodēm. Un tikai retos gadījumos infekcija vai imūnsistēmas traucējumi var veicināt šo polietioloģisko un daudzfaktoru slimību attīstību.

Klasifikācija

Daudziem, tostarp daudzveidīgiem mielīna bojājumiem dažādās nodaļās, kā arī dažādām klīniskām pazīmēm bija nepieciešama jauna pieeja. Pašreizējai ICD-10 klasifikācijai ir šāda grupa nervu slimību sekcijā, bet tā izceļ multiplā sklerozi “G35”, kas ir visbiežāk sastopamā slimība, šis kods tiek izmantots biežāk nekā citi. Pārējā slimības slimība ir atsevišķā apakšgrupā, bet pat specializētās neiroloģiskās slimnīcās šīs diagnozes tiek izmantotas ļoti reti. Un kopumā eksperti zina, ka ICD-10 ir diezgan nepilnīga.

Ļoti plaša ir arī galvenā "reprezentatīvā" - multiplā sklerozes - klasifikācija. Tik daudz, ka pastāv klasifikācija, kas paredzēta tikai šai slimībai. Tiesnesis par sevi: jūs varat atrast līdzīgas apzīmējumu grupas uz smadzeņu vielas morfoloģiju un izmaiņu lokalizāciju, mielīna apvalka iznīcināšanas pakāpi (smaguma pakāpe). To var klasificēt pēc plūsmas (remitīvi, periodiski, progresīvi, citi veidi). Visbeidzot, multiplās sklerozes gadījumā ir ļoti liela EDSS invaliditātes pakāpe, kas novērtē gandrīz visu (līdzsvaru, pašuzraudzību, paralīzi, gaitu, iegurņa traucējumus), un strādājot ar šo skalu, ārstam jāiziet īpašs eksāmens.

Patoģenēze

Melinīna iznīcināšana ir visu slimību patogenēzijas pamatā. Šīs izmaiņas uzkrājas pakāpeniski, izraisot klīniskas izpausmes. Tomēr ir noteiktas un obligātas saiknes visu šīs grupas slimību attīstībā, bet mēs aplūkosim patogenēzi MS piemērā:

Interesanti, ka ar šīm slimībām ir iespējams atgriezeniskais mielīna ražošanas process - remisinizācija vai nervu šķiedras apvalka pakāpeniska atjaunošana. Bet tas notiek ļoti lēni, un slimība ilgstoši apstājas.

Klīnika

Demielinizējošo slimību simptomi ir tik dažādi, ka to detalizēta prezentācija būs ļoti liela. Turklāt pieaugušajiem un bērniem var būt būtiskas atšķirības slimības gaitā. Tāpēc mēs aprobežojamies ar vienkāršu dažādu slimību simptomu grupu uzskaitījumu.

Multiplā skleroze

Sākotnējās pazīmes identificēja slimības atklājēju. Tie ir pazīstami kā “Charcot triad”: nistagms, skenēta runa, tīšs trīce. Okulomotorie simptomi, kas rodas kā spoku acīs, ārējie un iekšējie oftalmopēdijas jau ir pamanāmi slimības sākumposmā. Pacienti novēro izmaiņas iegurņa orgānu funkcijās: pastāv obligāti veicinoši pasākumi vai urīna aizture.

Arī neiroloģiskajā klasikā ir pievienots „Charcot triad” - redzes nervu disku īslaicīgo pusi un abdominālo refleksu trūkums.

Turpinot attīstību, parādās dažādas pazīmes:

  • sejas nerva parēze vai trigeminālā neiralģija;
  • līdzsvara traucējumi, dzirde, reibonis;
  • smadzeņu traucējumi: Babinsky asinergija, adiadochokinesis, tīšs trīce, traucējumi Rombergas pozīcijā,
  • piramīdie simptomi: dažāda paralīze un parēze, vājums galvās, paaugstināts piramīdas tipa tonis;
  • jutīguma traucējumi (taustes, sāpes, temperatūra).

Garīgi traucējumi, kā euforija, asarums, tiek reti novēroti. Bieži attīstās depresija, kas ievērojami pasliktina slimības gaitu.

Ir svarīgi, ka ar balto vielu sakāvi nekad nenotiek epiprips. Tādēļ, ja pacientam ar demielinizējošu slimību ir epizodroms, tad var būt sekundārs encefalīts, kas saistīts ar smadzeņu garozu.

MRI tomogrammā attēlots raksturīgs demielinizācijas fokusa attēls, saskaņā ar kuru tiek veikta galīgā diagnoze. Redzama raksturīga periventrikulāra atrašanās vieta (netālu no kambara).

Opticomyelitis Devika

Šīs slimības simptomi liecina, ka nervu šķiedru apvalka bojājumi rodas optisko nervu zonā. Sākotnēji redzes asums samazinās, pat varbūt pilnīgi zaudējot. Pēc kāda laika (gadu vai diviem) smagi muguras smadzeņu bojājumi, piemēram, mielīts, ar paralīzi zem bojājuma vietas, iegurņa traucējumi un dziļa invaliditāte. Retos gadījumos muguras smadzeņu nekroze var rasties bez reģenerācijas iespējamības. Slimība ir reta, diagnosticēta tikai pieaugušajiem, bērnu gadījumi netika novēroti.

Balo koncentriskā skleroze vai periaksāla koncentriska leukoencefalīts

Atšķirībā no Devikas slimības puslodes šķiedras ir bojātas, slimība progresē un ātri noved pie nāves. Sick Malays, filipīnieši. Visā vēsturē atklājās ne vairāk kā 70 gadījumi. Interesanti, ka neietekmē smadzeņu kātu.

Sākas ar drudzi. Tad strauji attīstās paralīze un parēze, epilepsija, garīgi traucējumi, samazinās redzes asums, parādās aklums un bruto personības izmaiņas. Nāve nāk pēc dažiem mēnešiem. ICD-10 kods G37.5

MRI skaidri parāda koncentriskus apļus, kas ir līdzīgi koka mezgla griezumam.

WECM, tas ir akūta izplatītā encefalomielīta vai Marburgas slimība.

Dažos gadījumos OREM un Marburgas slimība tiek uzskatīta par dažādām slimībām: OREM var turpināties labvēlīgāk, bet tam ir hroniska atkārtošanās.

Kā redzams MRI, ir redzami lieli, saplūstoši bojājumi ar labu kontrastu uzkrāšanos. Multiplās sklerozes gadījumā viņiem nav tendences apvienoties. Diagnostika balstās uz šo parādību, kā arī uz slimības gaitu.

Guillaina sindroms - Barre

Ārstēšana

Šo slimību terapija ir sarežģīta un ilga. Tādējādi, ārstējot Guillain sindromu - Barre, ietilpst plazmaferēze, imūnglobulīnu ievadīšana. Visizplatītākā multiplās sklerozes ārstēšana. Tiek piemērotas šādas terapijas:

Turklāt nepieciešama simptomātiska ārstēšana: paralīze un parēze, spastiskuma traucējumi, urinēšanas traucējumu ārstēšana un profilakse un urīnceļu infekcija. Svarīga loma ir pacienta rehabilitācijai, atjaunošanai.

Mūsdienu multiplās sklerozes koncepcija ir slimība, kas neizbēgami noved pie invaliditātes. Bet ilgstošas ​​remisijas periods, kas var aizkavēt invaliditātes attīstību, ja pareizā ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi, var būt gadu desmitiem. Tas nozīmē, ka, attīstoties slimības pazīmēm 20 gadu laikā, dažreiz jūs varat uzturēt aktīvu un pilnvērtīgu dzīvi līdz 60 gadiem ar minimālām invaliditātes pazīmēm (piemēram, nespēja darboties ātri).

Nobeigumā varam teikt, ka demielinizējošo slimību grupa ir ļoti atšķirīga. Ļoti interesanta perspektīva par rekonstrukcijas procesa atjaunošanu, izmantojot šūnu tehnoloģijas. Tātad, saskaņā ar mūsdienu pētījumiem, cilmes šūnu autotransplantācija var pilnībā izārstēt laboratorijas dzīvnieku no multiplās sklerozes pazīmēm. Ir pienācis laiks cilvēkiem.

Lasīt Vairāk Par Krampjiem

Japāņu Sosu zeķes pedikīrs, kas ir viņu noslēpums?

Sievietes vēlas skatīties 100% no frizūras, beidzot ar kājām. Tas palīdzēs viņiem japāņu Sosu zeķes pedikīrs. Tikai labi kopta dāma var justies pārliecināta.


Astoņos mēnešos nav gūžas locītavu kodifikācijas!

Mobilā aplikācija "Happy Mama" 4.7 Saziņa lietojumprogrammā ir daudz ērtāka!Un 5 mēnešu laikā jūs neatradāt ultraskaņu? Viņiem vēl ir jābūt pieciem, un tie bija jāparādās (